Lo primero que hizo Bryan (16 años) el sábado pasado cuando le dieron el alta en el Hospital Gregorio Marañón (Madrid) fue correr por todo el pasillo del centro sanitario. Llevaba dos años sin poder prácticamente ni caminar, sin poder ir muchos días al colegio, sin poder ponerse unas zapatillas de deporte porque su pierna izquierda, hinchada y deformada por la acumulación de líquido (linfedema), le obligaba a usar un número 41 de pie cuando él tiene un 37. El sábado se calzó por fin unas deportivas y corrió como si no hubiera un mañana. "¡Llevo zapatillas superveloces, ahora puedo correr!", gritó emocionado.

En estos dos años había dejado de hacer muchas cosas que le gustaban porque se cansaba al arrastrar su pierna y eso fue impactando también en su estado de ánimo, cuenta su madre, Thais Siqueira. Lo primero que dijo al llegar a su casa en Zaragoza, donde residen, es si podían otra vez "tirar a los balones". Muy aficionado al fútbol y al Real Madrid, llevaba tiempo sin poder jugar con su padre. "Es todo un antes y un después. Está superfeliz", celebra.

Los artífices de esa mejoría son un equipo multidisciplinar del hospital madrileño, coordinado por el médico estadounidense Sanjay Sinha, codirector del Programa de Intervención Linfática Congénita del Children's Hospital of Orange County, que ha conseguido aplicar con éxito una técnica intervencionista pionera en Europa y España para tratar anomalías del sistema linfático en niños con cardiopatías congénitas, tan compleja que solo se realiza en tres centros en todo el mundo (todos en EEUU). Lo que para Bryan era su principal muro (su pierna hinchada), no era en realidad su problema primordial, sino consecuencia de éste: nació con una hipoplasia del ventrículo izquierdo, una cardiopatía congénita en la que el lado izquierdo de ese órgano no está correctamente desarrollado, por eso coloquialmente se le llama síndrome del medio corazón. Además, siendo muy pequeño sufrió una parada cardiaca que se prolongó mucho tiempo, provocándole una hipoxia que le dejó secuelas (tiene un 73% de discapacidad).

Para sobrevivir, estos niños con medio corazón deben someterse en sus primeros años de vida a tres cirugías paliativas secuenciales (conocidas como las técnicas de Norwood, Glenn y Fontan) que reorganizan la circulación sanguínea para que el ventrículo derecho, la única cavidad funcional, asuma la tarea de bombear sangre oxigenada a todo el cuerpo. La tercera intervención conecta directamente las venas principales con las arterias pulmonares para que la sangre llegue a los pulmones sin pasar por el corazón. Pero este ingenio quirúrgico altera las leyes de la física dentro del cuerpo. "Al hacer esto, sube la presión de las venas, que es justo donde drena, donde desagua el sistema linfático", explica Manuela Camino, jefa de la Unidad de Trasplante Cardiaco Infantil del Marañón. El sistema linfático no tiene un corazón que lo bombee y la linfa viaja de abajo hacia arriba por gradiente de presión. Si aumenta la presión del desagüe, el sistema linfático colapsa, se dilata y empieza a buscar salidas alternativas, provocando fugas masivas de líquido.

En las cardiopatías congénitas pueden existir conexiones anómalas de la circulación linfática, además de las alteraciones funcionales (aumento de la presión en las venas) determinadas por el tipo de cirugía cardiaca que se realiza. "La cirugía que hacen nuestros cirujanos es muy compleja y muy agresiva, con lo cual tienen que remover y movilizar muchas estructuras del tórax", señala José Luis Zunzunegui, jefe de sección de Cardiología Invasiva Pediátrica. La lesión directa de los vasos linfáticos principales (conducto torácico) por la cirugía como causa de estos trastornos puede ocurrir, pero solo es responsable en un porcentaje reducido del 4-5%. La mayoría de los trastornos se deben a la existencia de conexiones anómalas en la circulación linfática, asociado al aumento de la presión en las venas por el tipo de cirugía, en especial tras las técnicas Glenn y Fontan, añade Camino.

Cuando eso sucede y la linfa no vierte su contenido en el sistema venoso, sino que se escapa fuera del sistema circulatorio, puede dar lugar a trastornos linfáticos con acúmulo de líquido en el tórax (quilotórax), en el abdomen (ascitis) o en las extremidades (linfedema), a obstrucción de las vías respiratorias (bronquitis plástica) o a la fuga de linfa por el intestino (enteropatía pierde proteína, EPP) cuya consecuencia es pérdida de la capacidad de defensa frente a infecciones (inmunodeficiencia) y en EPP también desnutrición severa. "Nosotros somos los que vemos cómo estos niños se van deteriorando día a día en la consulta", indica Mar Tolín Hernani, gastroenteróloga pediátrica, que indica que el crecimiento de esos niños también se frena en seco al no absorber los nutrientes.

Era el caso de Bryan, desnutrición por una EPP que comenzó en 2015, y un linfedema en su pierna. Su situación requería inyecciones de inmunoglobulinas cada tres semanas (para fortalecer su sistema inmune) y parecía que su única salida era el trasplante cardiaco. "Pero un niño se tiene que trasplantar del corazón cuando lo tiene malo, no cuando pierde proteínas por el intestino por un problema linfático", subraya Camino.

"Un mundo diminuto"

Estos problemas no se abordaban hasta hace relativamente poco, aunque técnicamente podía hacerse (sabían hacer cateterismos y embolizaciones linfáticas en adultos desde finales de los 70), porque no podían verlos. "El sistema linfático ha sido el eterno olvidado de la Medicina", sentencia Camino. Se trata de una red de estructuras microscópicas -"un mundo diminuto", en palabras del radiólogo vascular intervencionista Arturo Álvarez Luque- y con un flujo superlento. Mientras que acceder a las venas y arterias es sencillo y se hace todos los días, pinchar un vaso linfático es otro tema. La gran revolución llegó de la mano de los doctores del Children's Hospital of Philadelphia Yoav Dori y Maxim Itkin, que diseñaron la linfangiografía dinámica con resonancia magnética, técnica que permite saber si los vasos linfáticos son normales, si hay rotura o daño y si existen fugas por conexiones anómalas hacia el tórax o el intestino, para a continuación ser tratadas "mediante cateterismo (embolización de conexiones anómalas, como en nuestro caso, y en algunos casos microcirugía (anastomosis linfovenosas) en caso de rotura del conducto torácico", indica Camino.

Para Sanjay Sinha, que se formó con Dori e Itkin antes de codirigir el programa en California, se trata de "obtener mejores imágenes del sistema linfático. En los años 80 se hicieron las primeras intervenciones, pero cayeron en desuso porque no entendíamos lo que estaba pasando. En los últimos 10 o 15 años tenemos una mejor comprensión de dónde vienen estos problemas. Específicamente para las enteropatías pierde proteínas, hemos empezado a entender cómo tratarlas probablemente en los últimos cinco a ocho años".

El cateterismo linfático central no es una intervención invasiva, sino microintervencionismo que implica a un gran número de profesionales de distinto ámbito. Bajo anestesia general, radiólogos pediátricos e intervencionistas introducen agujas diminutas, casi del tamaño de las de acupuntura, en el interior de los ganglios. Guiados por un ecógrafo de alta resolución, localizan los ganglios inguinales idóneos en ambas ingles y en el propio hígado (ganglios periportales). Una vez introducidas las agujas en el centro del ganglio, deben fijarse al milímetro para evitar que se muevan lo más mínimo durante el traslado del paciente a la sala de resonancia magnética (en el caso del Marañón, dos plantas en ascensor). Una vez en la resonancia, se prepara la secuencia en 3D. "Es una película en tiempo real", describe el doctor Ángel Lancharro, adjunto de Radiología Pediátrica. Se introduce el contraste a través de las microagujas y el fluido va dibujando los vasos linfáticos ascendentes.

Si no hubiera problemas, el líquido subiría por el conducto torácico y desembocaría limpiamente en las venas del cuello. Pero en los niños como Bryan la película revela una especie de maraña: en vez de avanzar por la carretera linfática principal, se vierte de forma masiva hacia el espacio pleural de los pulmones o hacia las paredes del intestino. En el caso de los adultos, ante una fuga linfática postquirúrgica se suele optar por bloquear por completo el conducto torácico, pero en los niños con cardiopatías congénitas eso está contraindicado. "Nunca debes bloquear esa carretera principal que tienes, que es pequeña pero te da la vida", subraya Álvarez Luque. "Hoy en día sabemos que restablecer el funcionamiento normal de la circulación linfática y mantener la integridad del conducto torácico, su vaso principal, es fundamental, evitando la oclusión total del mismo como se hacía previamente", agrega Camino.

En el caso de la enteropatía, se inyecta un contraste azul para ver esas fugas de linfa ya que el gastroenterólogo está mirando a través de la cámara del endoscopio que ha metido por la boca hasta el intestino. "Si no salen esas manchas claramente, nosotros de forma un poco empírica y por la localización que vemos en la imagen radiológica que nos han ofrecido los radiólogos en hemodinámica, también podemos hacerlo al revés: inyectamos un contraste y a través de eso podemos localizar esos linfáticos de forma de atrás hacia adelante, es decir, de forma retrógrada, y podemos hacer un mapa de cómo son esos vasos linfáticos", relata el gastroenterólogo pediátrico César Sánchez Sánchez.

Tanto en quilotórax como en enteropatía (intestino) se sellan las fugas, pero de una forma un poco diferente. En el primero, el radiólogo navega con el microcatéter por el interior de los vasos y suelta el material embolizante por dentro del propio vaso linfático sin tocar la mucosa bronquial. En el caso del intestino, el gastroenterólogo aprovecha el endoscopio para pinchar e inyectar los materiales esclerosantes y los pegamentos en la pared donde brota el escape.

Centro de referencia

El Hospital Gregorio Marañón ha realizado ya tres intervenciones de este tipo (un quilotórax y dos enteropatías) con el apoyo de Sinha y abordará la próxima -probablemente en una semana- ya sin este especialista estadounidense. El objetivo del hospital madrileño es mejorar la calidad de vida de estos pacientes convirtiéndose en un centro de referencia nacional (CSUR) en el tratamiento de trastornos linfáticos en cardiopatías congénitas. Las visitas de Sinha han puesto sobre la mesa otra cuestión. Para Zunzunegui, en el sistema público español "a veces tenemos un complejo de inferioridad contra otros sistemas sanitarios más sofisticados, en cuanto a tecnología. Lo que nos hemos dado cuenta es que nosotros tenemos los medios, de hecho el doctor Sanjay se quedó gratamente sorprendido del entorno en el que estamos trabajando desde el punto de vista técnico y comentó que nuestro aparato de resonancia es mejor que el que ellos tienen". Ello le hace pensar que el verdadero reto "es más una voluntad de trabajo en equipo". "No es fácil la coordinación entre todos. Probablemente lo que no es fácil es que estemos todos a una haciéndolo, creo que es el punto más difícil de todo esto", incide Lancharro, opinión que comparten todos los especialistas.

El aprendizaje debe continuar ante lo que podría ser una auténtica "revolución linfática", en palabras de Álvarez Luque. Además de para las cardiopatías congénitas infantiles, en adultos se están desarrollando prototipos de pequeñas bombas que se van a colocar para alinear esa presión del sistema linfático en insuficiencia cardiaca, una patología cada vez más prevalente.

Para Bryan, por lo pronto, la intervención le ha servido para no tener que someterse por ahora a un trasplante de corazón, para dejar de verse afectado por la desnutrición y para recuperar su pierna izquierda y poder correr con "puro flow", como le dice a su madre. Thais lo mira, feliz y agradecida, y dispuesta a seguir luchando porque su hijo "tiene medio corazón, pero una vida entera por delante".