Osmomjesečna beba sa perzistentnom kloakom prva je pacijentkinja sa tom rijetkom anomalijom koja je operisana u Crnoj Gori. Izvedenim uspješnim zahvatom je u crnogorskom zdravstvenom sistemu napravljen značajan iskorak. 

Operaciju je obavila načelnica Odjeljenja za dječju urologiju Instituta za bolesti djece dr Irena Marić sa svojim timom, uz podršku svjetskih stručnjaka iz te oblasti medicine.

Perzistentna kloaka

Kako je za Pobjedu objasnila dr Irena Marić, perzistentna kloaka predstavlja razvojni poremećaj urorektalne pregrade, odnosno zajedničko otvaranje mokraćnog, genitalnog i digestivnog sistema.

"Kloaka je urođena anomalija nepoznatog uzroka. Kod ovog poremećaja rektum, vagina i urinarni trakt se otvaraju preko jednog zajedničkog kanala koji komunicira sa spoljašnjošću kroz jedan otvor, lokalizovan na mjestu gdje se inače nalazi otvor uretre. Ovo stanje je značajno ne samo zbog svoje rijetkosti, već i zato što predstavlja brojne izazove za oboljele osobe i njihovu porodicu. Razumijevanje ovako raritetnih anomalija je ključno za ranu dijagnozu, uspješno liječenje, kao i poboljšanje kvaliteta života malih pacijenata", objasnila je Marić.

Uzroci nepoznati

Dodaje da anomalija uglavnom nastaje u ranoj fazi razvoja embriona.

"Tokom ranog embrionalnog razvoja postoji zajednička šupljina koja se zove kloaka. Ona je normalna razvojna struktura prisutna kod svih embriona. Između približno 4. i 7. nedjelje gestacije dolazi do formiranja urorektalnog septuma, kao i postepenog razdvajanja kloake na prednji dio, to jeste urogenitalni sinus (bešika i uretra) i zadnji dio (rektum i analni kanal). Kad ovo izostane, nastaje kloaka, to znači da je ključni period nastanka anomalije uglavnom u prvom trimestru, posebno između 4. i 7. embrionalne nedjelje", kazala je načelnica Dječje urologije.

Ističe da se radi o jako rijetkom poremećaju, koji se javlja isključivo kod ženskih fetusa, te da tačan uzrok nije poznat.

"Procjene su da se sa ovom anomalijom rodi oko jedna na 50.000 živorođenih djevojčica, po nekim studijama i do 150.000. Uzrok u većini slučajeva nije potpuno razjašnjen. Neke studije ukazuju da je riječ o multifaktorskom poremećaju, kombinaciji genetskih i razvojnih faktora. Mada nijedan spoljašnji faktor nije definitivno potvrđen kao direktan uzrok, mnogi se istražuju: izloženost određenim teratogenima, poremećaji vaskularizacije embriona, mogući uticaji određenih lijekova ili toksina tokom rane organogeneze", kazala je Marić.

Pojašnjava da se u Crnoj Gori ne očekuje veliki broj slučajeva ovog poremećaja.

"U Crnoj Gori se može očekivati veoma mali broj slučajeva, vjerovatno pojedinačni slučajevi tokom više godina, nekad prođe i 10 godina, svakako nije redovna pojava", navela je.

Izazovi

Marić objašnjava da je u prvim danima života cilj stabilizacija i obezbjeđivanje normalne evakuacije stolice i urina.

"Stoga se prvo uradi kolostoma (izvođenje debelog crijeva na stomak), po potrebi drenaža hidrokolposa, ponekad i neke privremene urološke procedure", dodaje.

Pojašnjava da se glavna rekonstruktivna operacija najčešće izvodi između 3. i 12. mjeseca života.

"U principu najčešće oko šest do devet mjeseci, kada dijete dovoljno poraste i kada su strukture bolje definisane. Cilj operacije je razdvojiti rektum, vaginu i uretru, formirati odvojene otvore kao i biti vrlo poštedan u očuvanju okolnih struktura u cilju očuvanja kontinencije. Nakon nekoliko mjeseci, ako je sve stabilno, zatvara se kolostoma i dijete počinje da koristi novoformirani analni kanal. Operacija je posteriorosagitalna anorektovaginouretroplastiku (PSARPVUP). Želim naglasiti da je ovu tehniku prvi put izveo dr Alberto Pena, avgusta 1982. godine i ona je potpuno promijenila hirurgiju anorektalnih malformacija. Imala sam čast i privilegiju da u više navrata boravim i edukujem se u Cincinnati Children`s Hospital bolnici, gdje je on svojevremeno radio kao osnivač i direktor kolorektalnog tima", navela je Marić.

Operacija kloake smatra se jednim od najsloženijih zahvata u dječjoj hirurgiji.

"Hirurg mora precizno razdvojiti tri sistema: digestivni, urinarni i genitalni. Važno je očuvati sfinkterski mehanizam, mišiće i nerve važne za kontinenciju, rekonstruisati anatomiju veoma male bebe i naravno izbjeći oštećenja mokraćnih puteva i reproduktivnih organa", ističe.

Intenzivna njega

Kloaka je u Crnoj Gori prvi put operisana 26. maja ove godine.

"Operisana je osmomjesečna beba sa perzistentnom kloakom, urađena je posteriorno sagitalna anorektovagino, uretroplastika (PSARPVUP). Dužina operacije zavisi od složenosti anomalije. Ova operacija je bila i više izazovna jer je zajednički kanal bio oko četiri centimetra, što spada u teže forme kloake, tako da je cjelokupna intervencija trajala od 10 do 19 sati. Da pojasnim, prvo je urađena endoksopska eksploracija, potom anesteziološka adekvatna priprema pacijenta, a potom i operacija koja je trajala oko šest sati", objasnila je Irena Marić.

Istakla je da je postoperativni oporavak pacijentkinje protekao uredno.

"To nas neizmjerno raduje. Nakon operacije, dijete je nekoliko dana provelo u Jedinici intenzivnog liječenja, potom je prevedeno na Odjeljenje dječje urologije uz stalni monitoring. Prati se funkcija bubrega i bešike, uz svakodnevno previjanje i praćenje zarastanja rekonstruisanih struktura. Potpuni oporavak traje nekoliko nedjelja, a u nekim slučajevima i duže", kazala je.

Dodaje da oporavak nakon operacije kloake iziskuje intenzivnu njegu i pažljivo dugotrajno praćenje pacijenta.

Značaj operacije

Marić pojašnjava da je cilj zahvata da dijete ima kontrolu mokrenja i stolice koliko je moguće, da se sačuva funkcija bubrega, da razvije normalniji genitalni i reproduktivni sistem i da može imati što samostalniji i kvalitetniji život.

"Kod velikog broja djece danas se postižu veoma dobri funkcionalni rezultati", kazala je Marić.

Dodaje da težinu operacije u dječjoj hirurgiji i urologiji uvijek povećavaju izazovi koji se odnose na sitnu anatomiju kod male djece.

"Zatim, rizik od povrede uretera, vagine ili sfinktera ali i mogućnost obilnog krvarenja ili kasnijih striktura. Rizici uvijek postoje kao i kod svih velikih rekonstruktivnih operacija, kao što su: infekcije, krvarenja, dehiscencija rane, suženja novoformiranih kanala, problema sa kontinencijom, uroinfekcija i kasnijih reoperacija. Dio pacijentkinja tokom života zahtijeva dodatne korektivne procedure", kazala je Marić.

Kako je perzistentna kloaka veoma rijetka anomalija, Marić navodi da mnogi hirurzi tokom karijere vide mali broj slučajeva, nekad i nijedan.

"Zato je važno da eksperti iz visokospecijalizovanih centara, koji imaju veliko iskustvo koriste savremene rekonstruktivne tehnike, obučavaju domaće timove i pomažu u planiranju najtežih slučajeva. Takva saradnja značajno podiže nivo domaće medicine. Ovakav zahvat zahtijeva multidisciplinarni tim: dječje hirurge, dječje urologe, anesteziologe, neonatologe, radiologe, nefrologe, anesteziologe intenziviste, ginekologe, medicinske sestre, fizioterapeute i psihologe", objasnila je.

Dodaje da posebnu zahvalnost duguju timu koji je pokazao izuzetnu posvećenost i profesionalnost.

"Zahvaljujući kolegi prim. dr sci med Marku Mesiću iz Dječje bolnice Klaićeva u Zagrebu, sve je ovo bilo moguće izvesti do kraja. Vrlo je bitno naglasiti važnost cijelog tima, na čelu sa operaterom Markom Mesićem i asistentima dr Irenom Marić i prof. dr Ivom de Blaavom. Imali smo privilegiju da nam dođu gostujuće hirurgice iz SAD prof. dr Franciska Velček, kao i iz Sjeverne Makedonije dr Vesna Naunova. Anesteziološkinje su bile dr Tea Žarković i dr Marija Lubarda, dok su instrumentarke u timu bile Mirjana Jovanović i Irena Živković, anestetičarke Bojana Dobrović i Ljiljana Kaluđerović", navela je Marić.

Budućnost

Marić objašnjava da ovaj uspješno izveden zahvat predstavlja veliki stručni iskorak.

"Znači da jačamo kapacitete domaćih timova, čime smanjujemo potrebu za slanjem djece u inostranstvo, a nadam se i da povećavamo povjerenje u tercijarni zdravstveni sistem. Ovakvi zahvati imaju i edukativni značaj za mlađe ljekare", navela je.

Međutim, liječenje budućih pacijenata sa istom ili sličnim dijagnozama zavisi od kontinuiteta edukacije, institucionalizacije saradnje sa svjetski priznatim centrima.

"Sa centrima kao što su Great Ormond Street Hospital u Londonu uspješno sarađujemo od 2018. godine. Očekujemo najavljene nove prostorne kapacitete, ali prije svega dobru, kvalitetnu edukaciju i održavanje međunarodne saradnje. Do sada smo pokazali da se i najkompleksniji pacijenti mogu uspješno liječiti uz saradnju sa stručnjacima sa ogromnim iskustvom", kazala je Marić.

Ocjenjuje da su pomoć i podrška ljekara iz svjetskih zdravstvenih ustanova veoma važni, posebno u rijetkim i kompleksnim anomalijama.

"Saradnja sa vodećim centrima omogućava transfer znanja, zajedničke operacije, trening domaćih timova, ali i uvođenje novih procedura i standarda. Takvi projekti često predstavljaju ključni korak u razvoju savremene dječje hirurgije u manjim zdravstvenim sistemima. Imamo razloge da budemo zadovoljni učinjenim, nadamo se da ćemo i dalje rasti kao tim", zaključila je Marić.